Атрезия пищевода мкб 10

Атрезия пищевода: по каким признакам выявить и что предусматривает лечение

Атрезия пищевода мкб 10

Атрезия пищевода – это тяжелая врожденная аномалия, при которой происходит заращение просвета органа на расстоянии около 10 см от ротовой полости. Нижний сегмент при этом часто соединен с трахеей. Диагностируется порок с рождения, у новорожденного появляются специфические признаки во время первого кормления.

Код по МКБ 10 (атрезия пищевода мкб 10) – атрезия пищевода без свища (Q39.0),с трахеопищеводным свищом (Q39.1).

Порок пищевода у новорожденных выступает самым распространенным вариантом этого виды аномалии среди органов ЖКТ. В результате этого отклонения ребенок не может питаться и без радикального лечения наступает смерть от истощения или попадания пищи в органы дыхания.

Атрезия пищевода у новорожденных: механизм развития

С вопросом мкб 10 атрезия пищевода ознакомились. Врожденный порок часто диагностируется с другими сочетанными аномалиями развития плода. Атрезия начинает формирование на раннем этапе эмбриогенеза.

Развитие пищевода происходит от одного зачатка вместе с трахеей, потому изначально эти два органа соединены. Отделение их начинается с 4 недели и прекращается к 12 неделе. Если в этот период что-либо повлияет на процесс разделения, направление роста органа нарушается. Так и происходит развитие тяжелой врожденной аномалии.

Факторы риска

Повлиять на формирование атрезии могут такие факторы при беременности:

  • прием токсичных медикаментозных препаратов;
  • неблагоприятные факторы окружающей среды;
  • поздняя беременность, возраст после 40 лет;
  • воздействие на организм химикатов;
  • рентгеновское облучение в первом триместре;
  • алкоголь, наркотические вещества и курение.

Формы атрезии

Форма заболевания имеет большие клиническое значение. Классификация аномалии постоянно расширяется, но остается основное разделение на четыре вида. Формы порока:

  1. Изолированная атрезия – обе части органа заканчиваются слепо.
  2. С дистальным свищом – верхняя часть заканчивается слепо, нижняя соединяется с трахеей.
  3. С проксимальным свищом – верхняя часть соединена с трахеей, нижняя заканчивается слепо.
  4. С двумя свищами – обе части соединены с трахеей в разных участках.

Изолированная форма порока диагностируется редко и сопровождается диастазом между частями органа. Дистальный сегмент пищевода при этом короткий и выступает над диафрагмой не более чем на 2 см.

Наиболее часто появляется атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом (85%). В таком случае верхняя часть органа заканчивается слепо, ее мышечная стенка толще и больше в диаметре.

Последствия

Если вовремя не поставлен диагноз или своевременно не проводится операция, порок приводит к смерти. Во время первого кормления новорожденного молоко накапливается в полости рта, и как только ребенок пытается проглотить, оно выходит наружу через нос и рот, при этом появляется состояние схожее на судорожный припадок.

Частые осложнения:

  • пневмония;
  • желудочно-пищевой рефлюкс;
  • анемия.

После хирургического лечения может наблюдаться несостоятельность анастомоза, ларинготрахеомаляция (недоразвитость гортани), медиастинит (воспаление клетчатки средостения).

Поздние осложнения после операции касаются недоразвитости мышц сфинктера, от чего развивается гастроэзофагеальный рефлюкс. Также у ребенка может развиваться дисфагия вследствие сужения пищевода в области его соединения.

Клинические проявления

Первым проявлением атрезии у новорожденного будет обильное слюноотделение и невозможность проглотить слюну. Начинается сильный кашель, кожа становится синюшной.

Происходит прогрессивное нарастание дыхательных нарушений, что особенно характерно при дистальном расположении трахеопищеводного свища.

При изолированном свище симптоматика менее выражена, пища может проходить в пищевод.

Во время кормления при такой форме аномалии у ребенка начинается сильный кашель и удушье. Когда жидкость проходит через свищ, развивается воспаление легких с частыми рецидивами.

Комплекс клинических проявлений при атрезии пищевода у ребенка:

  • обильная пенистая слюна;
  • нарушение глотания;
  • выход пищи через носовые ходы, рвота;
  • синюшность или бледность кожи;
  • одышка, кашель и удушье;
  • беспокойное состояние и отказ от пищи.

Диагностика

Диагноз может быть предварительно поставлен еще в период внутриутробного развития, когда ультразвуковое исследование показывает многоводие и у плода не визуализируется желудок.

После рождения ребенка с сочетанными легко диагностируемыми аномалиями конечностей или позвоночника, в первую очередь проводится зондирование для исключения или подтверждения атрезии.

Диагноз ставят, когда зонд проходит не более чем на 10 см и упирается.

Пренатальное обследование:

  • непроходимость пищевода у новорожденных, снижение оборота околоплодных вод, что дает косвенный признак атрезии – многоводие;
  • уменьшение желудка или невозможность его рассмотреть;
  • задержка развития на разных этапах эмбриогенеза;
  • визуализация проксимальной части пищевода, которая периодически наполняется и опорожняется.

Новорожденному проводится эзофагоскопия для визуализации органа изнутри. При помощи эндоскопа осматривается трахея. За ребенком наблюдает хирург и эндокринолог. Параллельно проводится общая оценка состояния внутренних органов, чтобы принять решение о способе лечения.

Обследование новорожденного:

  • анализ крови;
  • электрокардиография;
  • эхокардиография;
  • УЗИ;
  • МРТ и нейросонография.

Хирургическое лечение

При диагнозе атрезия пищевода лечение только хирургическое. Основным вариантом операции будет выделение свища и перевязка с наложением эзофагоэзофагоанастомоза. Через анастомоз проводится зонт и хорошо фиксируется. В средостении оставляют дренаж, который соединен с системой аспирации.

При большом натяжении сегментов органа наложение анастомоза вызывает трудности, может произойти прорезывание швов. Их натяжение провоцирует отмирание тканей на фоне недостаточного кровообращения ниже уровня анастомоза. Когда в ходе операции обнаруживается диастаз более 1,5 сантиметров между сегментами, операция проводится в два подхода.

Сначала устраняется пищеводно-трахеальный свищ нижнего отдела и затем выводится верхний сегмент на шею. Такой подход к лечению предупреждает частое последствие радикального лечения в виде аспирационной пневмонии, что позволяет сохранить жизнь новорожденному.

После основной операции проводится создание искусственного пищевода, который формируется из кишки. Кормление ребенка между двумя операциями осуществляется при помощи образованного искусственного наружного свища.

Подготовка к хирургическому лечению:

  • новорожденному придают полусидячее положение для предупреждения рефлюкса;
  • внутривенно вводится глюкоза, физраствор, плазма крови, витамин В;
  • новорожденный помещается в кислородную палатку.

После операции ребенок переводится в хирургическое или детское отделение, помещается в индивидуальный бокс.

Некоторое время после операции, что определяется индивидуально, ребенок не принимает никакой пищи через рот.

Кормление проводится путем капельной инфузии глюкозы и раствора Рингера. Реже назначается клизма. Примерно с 3 или 4 дня начинается кормление через катетер.

Реабилитация

Мероприятия в реабилитационный период будут зависеть от выраженности легочных отклонений и степени отклонения общего развития новорожденного. Когда после основного радикального лечения есть риск недостаточности функции легких, проводится ИВЛ, которая прекращается лишь в момент, когда ребенок сможет без дополнительной помощи осуществлять дыхание.

Когда есть трахеомаляция (истончение хряща трахеи), наблюдаются симптомы апноэ и синюшности кожи. В таком случае проводится трахеостомия. В первую неделю после операции сохраняется ровное положение шеи. При разгибании анастомоз натягивается и может появиться несостоятельность швов. Дренаж из средостения удаляется через неделю после операции.

В реабилитационный период каждому ребенку назначаются антибактериальные, антирефлюкные препараты, общеукрепляющие витаминные средства.

Когда в ранний послеоперационный период наблюдаются приступы кашля и сопутствующий цианоз, с большой вероятностью это свидетельствует о рецидиве свища.

В случае несостоятельности швов происходит развитие гнойного плеврита и медиастинита, что представляет смертельную угрозу.

Особенности кормления после операции:

  • проведение катетера в12-перстную кишку и наложение гастростомы (питание начинается через сутки после операции);
  • введение назогастрального катетера и проведение эзофагоэзофагоанастомоза (кормление начинается на 5 послеоперационный день);
  • естественное кормление через ротовую полость возможно с 10 суток после операции;
  • энтеральное питание (лекарственное) начинается с прокинетических препаратов и антирефлюксных смесей для предупреждения срыгивания.

Операции дают положительный результат, в чем можно убедиться при помощи видео.

Атрезия пищевода у детей: прогноз

Когда имеется атрезия пищевода у новорожденных, последствия разнообразны. При изолированной форме порока прогноз благоприятный, выживаемость – 95-100%. Когда сочетается несколько врожденных аномалий, состояние ребенка тяжелое, выживаемость составляет до 50%. В первый год после лечения отмечаются проблемы с питанием, нарушение глотания, что связано со стенозом и рефлюксом.

В ранний послеоперационный период есть риск присоединения бактериальной инфекции, астмы и пневмонии по причине попадания пищи в дыхательные пути. Ребенку назначаются антибактериальные препараты для предупреждения гнойного плеврита и пневмонии.

Может потребоваться повторная операции – фундопликация по Ниссену, когда есть недостаточность пищеводного сфинктера и консервативное лечение рефлюксной болезни не дает результатов.

После устранения рефлюкса состояние ребенка улучшается, нормализуется питание, появляется возможность проводить лечение сочетанных пороков позвоночника, сердца и органов дыхания. На протяжении жизни у взрослого человека могут проявляться респираторные инфекции, лечение которых уже будет проводиться по стандартной схеме.

Источник: https://GastrituNet.online/bolezni-pishhevoda/atreziya-pishhevoda.html

Атрезия пищевода :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Атрезия пищевода мкб 10

 Название: Атрезия пищевода.

Атрезия пищевода

 Атрезия пищевода. Врожденное недоразвитие пищевода с полным отсутствием физиологического просвета и эзофагеальной непроходимостью. Атрезия пищевода проявляется сразу после рождения ребенка ложной гиперсаливацией, нарушением дыхания, невозможностью приема пищи ввиду ее регургитации, вздутием или западением живота, развитием аспирационной пневмонии.

Диагностика атрезии пищевода включает интраназальное зондирование пищевода, эзофагоскопию, бронхоскопию, рентгенографию грудной клетки и брюшной полости.

Атрезия пищевода требует проведения экстренного оперативного вмешательства: торакотомии с закрытием свища и наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза или формирования гастростомы (эзофагостомы) и реконструктивной пластики пищевода.

 Атрезия пищевода – врожденный порок развития с частичным отсутствием пищевода, представленным разобщенными между собой проксимальным и дистальным сегментами. Атрезия пищевода в педиатрии относится к наиболее тяжелым порокам, несовместимым с жизнью без раннего хирургического вмешательства.

Атрезия пищевода наблюдается у 0,1-0,4% новорожденных (13,5% всех случаев пороков развития ЖКТ). Соотноше­ние мужского и женского пола среди больных с атрезией пищевода составляет 1:1.

 Атрезия пищевода часто сочетается с врожденными порока­ми других органов и систем: атрезией хоан, пилоростенозом, агенезией желчного пузыря, синдромами VATER и VACTERL (пороками развития позвоночника, атрезией заднего прохода, ВПС, трахеопищеводным свищом, дисплазией лучевых костей, аномалиями почек, пороками развития конечностей).

В 5% случаев атрезия пищевода сопутствует хро­мосомной патологией (синдрому Патау, Эдвардса или Дауна). До 30-40% новорожденных с атрезией пищевода имеют различную степень недоношенности и внутриутробную задержку развития. Течение беременности плодом с атрезией пищевода часто сопровождается угрозой выкидыша в I триместре и многоводием.

 Возникновение атрезии связано с нарушениями формирования (закладки) пищевода на ранних стадиях (с 4 по 12 недели) внутриутробного развития плода. Пищевод и трахея, развиваются из одного общего зачатка – краниального отдела первичной кишки и в раннем эмбриогенезе сообщаются друг с другом.

Атрезия пищевода может появиться в процессе их разделения при нарушении направ­ления и скорости роста трахеи и пищевода, неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и нарушении его питания, а также при неправильном процессе реканализации, который проходят все образования­ кишечной трубки.

 Атрезия пищевода может быть изолированной (без сообщения с трахеей) или свищевой (сочетаться с трахеопищеводным свищом). Основными формами данного порока являются:  • атрезия со свищем между дистальным отделом пищевода и трахеей (85-90% случаев);  • атрезия со свищем между проксимальным отделом пищевода и трахеей (0,8% случаев);  • атрезия со свищем между обоими концами пищевода и трахеей (0,6 % случаев);  • изолированная атрезия пищевода без свища (8%).  Возможно формирование трахеопищеводного свища без атрезии. При полном отсутствии пищевода говорят о его полной атрезии (аплазии).

 Атрезия пищевода обычно располагается на уровне бифуркации трахеи. Отрезок пищевода, не соединенный свищевым ходом с трахеей, имеет слепой конец. При изолированной атрезии пищевода слепые концы его отрезков могут соприкасаться друг с другом или заходить один за другой. Размеры свищевых ходов могут быть различны.

 Клинические симптомы атрезии пищевода проявляются уже в первые часы после рождения ребенка. Типичным признаком данного порока является непрекращающееся выделение обильной пенистой слюны изо рта и носа новорожденного (ложная гиперсаливация). В результате аспирации ребенком части слизи в трахею нарастают признаки нарушения дыхания: хрипы, приступы кашля, тахипноэ, одышка, цианоз, асфиксия. После повторного отсасывания слизи из носоглотки и трахеальной аспирации наступает временное улучшение, но вскоре пенистые выделения появляется вновь. Уже при первом кормлении ребенка грудью после 1-2 глотков наблюдается регургитация пищи: постоянное и немедленное срыгивание нествороженным молоком, рвота.  При сочетании атрезии пищевода с нижним трахеопищеводным свищом возникает заброс содержимого желудка в дыхательные пути, и каждая попытка кормления вызывает у ребенка поперхивание и тяжелый приступообразный кашель с появлением цианоза и удушья. У части детей с атрезией и дистальным трахеопищеводным свищом отмечается вздутие живота, особенно в эпигастрии, за счет попадания воздуха через свищ в пищевод и желудок. При отсутствии дистального свища у ребенка с атрезией пищевода наблюдается запавший живот.

 Кашель. Одышка. Рвота.

 Атрезия пищевода требует немедленной диагностики (в первые 12-24 часа после рождения) до развития аспирационной пневмонии. При малейшем подозрении на атрезию пищевода новорожденным с признаками дыхательных расстройств выполняют интраназальное зондирование пищевода с помощью резинового катетера. При атрезии зонд невозможно провести в желудок, он упирается в слепой конец пищевода или заворачивается и выходит обратно. В сомнительных случаях проводят пробу Элефанта с введением в пищевод через катетер порции воздуха, который при наличии атрезии с шумом выходит из носоглотки.  Иногда целесообразно выполнение эзофагоскопии и бронхоскопии, позволяющих устано­вить вид атрезии, визуализировать слепой конец пищевода, протяженность его проксимального сег­мента, наличие свищевого хода с трахеей и бронхами. Наличие дистального трахеопищеводного свища подтверждается интраоперационной эзофагоскопией через гастростому под контролем рентгена. Окончательно подтвердить диагноз атрезии помогают результаты рентгенографии с введением в пищевод рентгенконтрастного катетера.  На об­зорной рентгенограмме органов грудной клетки и брюшной полости при атрезии пищевода определяется его слепой проксимальный отрезок, наличие воздуха в желудке и кишечни­ке при дистальном трахеопищеводном свище, и отсутствие их газонаполнения при изолированной форме заболевания. Использование в диагностике атрезии пищевода бариевой взвеси крайне нежелательно из-за высокого риска респираторных осложнений и летального исхода.

 При атрезии пищевода необходимо дифференцировать бессвищевую форму от свищевой, исключить стеноз пищевода, эзофагоспазм, врожденный пилоростеноз, изолированную трахеопищеводную фистулу, расщелину гортани и другие аномалии.

 Атрезия пищевода приводит к гибели ребенка в самые ранние сроки, и спасти ему жизнь можно только с помощью экстренной операции, выполненной не позднее 36 ч после рождения. Уже в родильном доме начинается комплексная предоперационная подготовка, заключающаяся в придании ребенку специальной позы, устраняющей рефлюкс желудочного сока через дистальный трахеопищеводный свищ; полное исключение кормления через рот; частую аспирацию слюны и слизи из полости рта, носоглотки и дыхательных путей; непрерывную ингаляцию увлажненного кислорода; проведение инфузионной, антибактериальной и симптоматической терапии. Если вес новорожденного составляет менее 2 кг, и атрезия пищевода сопровождается осложнениями или другими пороками развития, требуется дополнительная коррекция выявленных аномалий.  Выбор метода хирургического вмешательства зависит от формы ат­резии пищевода и состояния ребенка. При высоком риске радикальной операции ставится вопрос о формировании гастростомы для декомпрессии желудка. При атрезии пищевода с дистальным свищом и малом операци­онном риске (доношенности новорожденного, отсутствии у него тяжелых сочетанных пороков и внутричерепной родовой травмы) выполняется торакотомия с разделением свища, наложением прямого эзофагоэзофагоанастомоза «конец в конец». При диастазе между сегментами пищевода, превышающем 1,5 – 2 см, проводят двухэтапное оперативное вмешательство: формирование гастростомы и шейной эзофагостомы, а в последующем – экстраплевральную коррекцию атрезии с закрытием свища или реконструктивную пластику пищевода участком толстой кишки. В послеоперационном периоде показано продолжение начатой медикаментозной терапии.

 В первую неделю после операции кормление производят через зонд; после проверки состоятельности анастомоза и при отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот антирефлюксными смесями.

Через 2-3 недели выполняют контрольную фиброэзофагогастроскопию или рентгенологическое исследование пищевода.

При рубцовом стенозе (стриктурах), развивающемся после операции в 30-40% случаев, проводится эндоскопическое бужирование анастомоза.

 При запоздалой диагностике атрезии пищевода дети умирают от тяжелой аспирационной пневмонии. Прогноз при ранней хирургической коррекции неосложненных форм атрезии пищевода – благоприятный.

При изолированной форме атрезии пищевода выживаемость составляет 90-100%, при наличии тяжелых сочетанных пороков и недоношенности – 30-50%.

 Даже при успешно выполненной хирургической коррекции атрезии пищевода и относительно удовлетворительном трансэзофагеальном пассаже, нормальная моторика дистального участка пищевода полностью не восстанавливается.

В течение года после операции по поводу атрезии пищевода ребенок находится под диспансерным наблюдением детского хирурга и детского гастроэнтеролога. При развитии дисфагии, нарушении проходимости пищевода, недостаточности кардии и гастроэзофагеальном рефлюксе показано дополнительное обследование.

Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)Цена услуг
Клинический Госпиталь 'Лапино'+7(495) 526..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 526-60-60+7(495) 526-60-50Московская область157300ք
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)27525ք(90%*)
Бест Клиник на Новочерёмушкинской+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-33-83+7(499) 519-33-09+7(499) 490-89-29Москва (м. Профсоюзная)30162ք(90%*)
КДЦ НМХЦ им. Пирогова в Гагаринском переулке+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03Москва (м. Смоленская)35400ք(90%*)
КДЦ Измайловский НМХЦ им. Пирогова+7(499) 464..показать+7(499) 464-03-03Москва (м. Первомайская)35400ք(90%*)
Клиника СПб ГПМУ+7(812) 542..показать+7(812) 542-93-57+7(812) 248-18-40+7(812) 295-46-23+7(812) 295-40-31Санкт-Петербург (м. Выборгская)49500ք(90%*)
Военно-медицинская академия им. С.М.Кирова+7(812) 292..показать+7(812) 292-34-35+7(812) 292-32-86Санкт-Петербург (м. Площадь Ленина)69680ք(90%*)
Клиника Семейная на Каширском шоссе+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Каширская)69930ք(90%*)
Клиника Семейная на Госпитальной площади+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Бауманская)69930ք(90%*)
Клиника Семейная на Фестивальной+7(495) 662..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 662-58-85Москва (м. Речной Вокзал)69930ք(90%*)
* – клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=30287

Атрезия пищевода у детей. Клинические рекомендации

Атрезия пищевода мкб 10

  • Атрезия пищевода,
  • Трахеопищеводный свищ.
  • Торакоскопия
  • Торакотомия

ТПС – трахеопищеводный свищ

АП – атрезия пищевода

ЖКТ – желудочно-кишечный тракт

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

ОА – острый аппендицит

ППП – полное парентеральное питание

СКК – синдром короткой кишки

СОЭ – скорость оседание эритроцитов

УЗИ – ультразвуковое исследование

Термины и определения

Заболевание – возникающее в связи с воздействием патогенных факторов нарушение деятельности организма, работоспособности, способности адаптироваться к изменяющимся условиям внешней и внутренней среды при одновременном изменении защитно-компенсаторных и защитно-приспособительных реакций и механизмов организма.

Инструментальная диагностика – диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.

Качество медицинской помощи  – совокупность характеристик, отражающих своевременность оказания медицинской помощи, правильность выбора методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при оказании медицинской помощи, степень достижения запланированного результата.

Критерии оценки качества медицинской помощи – показатели, которые применяются для характеристики и положительных, и отрицательных сторон медицинской деятельности, отдельных ее этапов, разделов и направлений и по которым оценивается качество медицинской помощи больным с определенным заболеванием или состоянием (группой заболеваний, состояний).

Лабораторная диагностика – совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.

Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.

Состояние – изменения организма, возникающие в связи с воздействием патогенных и (или) физиологических факторов и требующее оказания медицинской помощи.

Уровень достоверности доказательств – отражает степень уверенности в том, что найденный эффект от применения медицинского вмешательства является истинным.

Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.

Хирургическое лечение – метод лечения заболеваний путем разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

1.1 Определение  

Атрезия пищевода — порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода разобщены. При этом один или оба сегмента могут иметь сообщение с трахеей.

1.2 Этиология и патогенез

Развитие порока связано с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки.

После 20-го дня гестации происходит отделение дорсальной части кишки (пищевод) от вентральной (трахея) в области карины, распространяясь в головном направлении.

При несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода, а также процессов вакуолизации, которую пищевод проходит вместе с другими отделами кишечной трубки, образуется порок развития пищевода, окончательное формирование которого заканчивается к 32-му дню гестации.

При атрезии пищевода внутриутробно происходит нарушение развития трахеи и бронхов. Верхний сегмент пищевода растягивается заглоченной амниотической жидкостью и давит на развивающуюся трахею, результатом чего является нарушение развития хрящевых колец (трахеомаляция).

Кроме этого амниотическая жидкость из легких через дистальный свищ попадает в желудочно-кишечный тракт. Поэтому, более низкое, чем в норме, интрабронхеальное давление может быть причиной нарушения ветвления бронхов и альвеол.

Из-за отсутствия проходимости по пищеводу антенатально не формируются координированные перистальтические движения пищевода, нарушается кортико-висцеральный глотательный рефлекс.

Но наибольшее значение имеет наличие прямого сообщения между желудком и трахеобронхиальным деревом через дистальный трахеопищеводный свищ, обусловливающего перерастяжение желудка воздухом во время крика ребенка.

Ограничение подвижности диафрагмы, возникающее при этом, ведет к образованию ателектазов в базальных отделах легких и последующему развитию пневмонии.

Кроме того, через дистальный трахеопищеводный свищ непосредственно в трахеобронхиальное дерево происходит заброс желудочного содержимого, вызывающего «химическую» пневмонию, которая может осложниться бактериальной пневмонией.

Интрамуральное вегетативное сплетение, расположенное между мышечными слоями пищевода, и ганглии играют важную роль в поддержании равновесия между сокращением и расслаблением гладкомышечных клеток.

Эти внутренние нервные системы функционируют синергично с блуждающим нервом для осуществления перистальтики пищевода. Дисплазия интрамурального нервного сплетения и ганглиев приводит к патологической перистальтике пищевода.

При атрезии пищевода дисплазия его интрамурального нервного сплетения может быть значительной, а количество ганглиев уменьшено, что может стать причиной послеоперационной дисфункции пищевода.

1.3 Эпидемиология

Частота атрезии пищевода составляет 1:3000-5000 новорожденных.

Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ относят к редким порокам развития: частота его составляет 3–4% всех аномалий пищевода.

1.4 Кодирование по МКБ 10

В МКБ -10 выделены следующие формы атрезии пищевода:

Q 39.0 Атрезия пищевода без свища

Q 39.1 Атрезия пищевода с трахеально-пищеводным свищом

Q 39.2 Врожденный трахеально-пищеводный свищ без атрезии

1.5 Классификация

Предложено несколько классификаций для описания форм атрезии пищевода.

Таблица 1. Наиболее популярные классификации атрезии пищевода, предложенные R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944)

GrossVogtLaddНазваниеОписаниеЧастота
 Тип 1Агенезия пищеводаОчень редкая аномалия пищевода, не включенная в классификации Gross и Laddнеизвестна
Тип АТип 2IИзолированная («чистая») атрезия пищевода или атрезия пищевода с большим диастазомФорма атрезии пищевода, которая характеризуется большим расстоянием между сегментами и отсутствием трахеопищеводной фистулы7 %
Тип ВТип 3АIАтрезия пищевода с  проксимальной трахеопищеводной фистулойВерхний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо1 %
Тип СТип 3ВII, IVАтрезия пищевода с  дистальной трахеопищеводной фистулойНижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо86 %
Тип DТип 3СVАтрезия пищевода с  проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулойВерхний и нижний сегмент пищевода соединяются с трахеей в двух отдельных местах2 %
Тип EТип 4Только трахеопищеводная фистула без атрезии пищевода, H –типИмеется аномальное соединение пищевода и трахеи, хотя пищевод имеет нормальный просвет и хорошую функцию. Редкая аномалия, не включенная в классификацию Ladd4 %
Тип FВрожденный стеноз пищеводаВрожденное сужение пищевода, который соединен с желудком и частично проходим, не включенное в классификацию Vogt и Laddнеизвестна

Наиболее частый подтип аномалии – атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищем. Второй наиболее частый тип – изолированная или «чистая» форма атрезии пищевода без трахеопищеводного свища.

При данном варианте проксимальный и дистальный сегменты пищевода заканчиваются слепо в заднем средостении. Третий подтип порока развития пищевода – Н-тип трахеопищеводной фистулы без атрезии пищевода.

2. Диагностика

Пренатальная диагностика

  • Рекомендовано проводить пренатальную диагнотику атрезии пищевода (АП) в ходе наблюдения за беременными женщинами в рамках пренатального консилиума.

Уровень убедительности рекомендации D (уровень достоверности доказательств 4)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/atreziya-pischevoda-u-detej_13876/

Атрезия пищевода без свища (Q39.0)

Атрезия пищевода мкб 10

АтрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
 пищевода  – полная врожденная непроходимость пищевода.
Это заболевание является тяжелым пороком развития, при котором верхний отрезок пищевода заканчивается слепо. Нижний отрезок органа чаще всего сообщается с трахеей.

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

АтрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
пищевода и  трахеопищеводный свищ (ТПС) наиболее часто встречаются в комбинации, но могут существовать и в качестве самостоятельных изолированных аномалий. Тип аномалии имеет большое клиническое значение (Ашкрафт К.У.

, Холдер Т.М., 1996).

Изолированная атрезия пищевода является редкой формой порока (5-7%). При данной аномалии верхний и нижний сегменты пищевода заканчиваются слепо, между ними имеется большой диастазДиастаз – в пер. с гр. – разъединение
. Обычно дистальныйдистальный – (лат.

distalis) – расположенный дальше от центра или срединной линии
сегмент пищевода очень короткий: он выступает над диафрагмой всего на 1-2 см.

При данной аномалии у плода  амниотическая жидкостьАмниотическая жидкость (околоплодные воды) — жидкость, находящаяся внутри плодных оболочек и окружающая плод во время беременности
 не попадает в желудок, поэтому он отличается малыми размерами.

Этиология трахеопищеводных аномалий остается неясной. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. 

Развитие данного порока связано с нарушениями органогенезаОрганогенез — последний этап эмбрионального индивидуального развития
на ранних стадиях внутриутробного развития.

Трахея и пищевод возникают из одного зачатка – головного конца передней кишки. При этом первоначально трахея широко сообщается с пищеводом, а их разделение происходит на 4-5 неделе эмбриогенезаЭмбриогенез – (embryogenesis; эмбрион + греч. genesis происхождение, развитие)
. Возникновение атрезии пищевода возможно при несоответствии направления и скорости роста трахеи и пищевода в сроки с 3-й по 6-ю неделю гестации.

Патогенез 

Для любой формы атрезии пищевода характерно уменьшенное количество нервной ткани в сплетении Ауэрбаха, в верхнем и нижнем сегментах пищевода. Дефицит нервной ткани более выражен в дистальном сегменте пищевода.

Атрезия пищевода сопровождается нарушением активности перистальтики сегментов пищевода, которое сохраняется и после операции. Данное осложнение менее выражено при изолированном ТПСТПС – трахеопищеводный свищ
без атрезии пищевода.

Это обусловлено тем, что в этом случае воздух из раздутого желудка свободно эвакуируется через пищевод. 

Частота развития полной врожденной непроходимости пищевода составляет 1 случай на 3000 новорожденных (Ашкрафт К.У., Холдер Т.М., 1996). Это составляет 9,5 % всех пороков,требующих хирургической коррекции,  или 13, 5 больных с пороками развития пищеварительного тракта (В. М. Державин и А. А. Булетова (1965). У 40% больных атрезия пищевода сочетается с другими пороками развития. В 5% случаев атрезия пищевода встречается при хромосомных болезнях. Частота заболевания не зависит от пола. 

За период 1999-2007 г.г. в США было зарегистрировано 75 смертельных случаев, когда атрезия пищевода без свища была указана в качестве основной причины смерти.

Признаки атрезии пищевода проявляются сразу после рождения. У ребенка наблюдаются срыгивание при кормлении малыми дозами, ложная гиперсаливацияГиперсаливация – увеличенное выделение слюны пониженной вязкости.
, выделение пенистой жидкости со слизью изо рта и носа.
Новорожденные с атрезией пищевода в основной массе случаев рождаются недоношенными, маловесными. 

Атрезию пищевода можно заподозрить антенатальноАнтенатальный – прилагательное, характеризующее структуры и процессы, происходящие до момента рождения.

 по результатам УЗИ при обнаружении многоводия у матери и отсутствии визуализации желудка у плода.

Основанием для более тщательного поиска признаков атрезии пищевода является наличие компонентов VACTERL-комбинации пороков у плода или новорожденного.

Для диагностики атрезий пищевода применяется проба Элефанта: при зондировании пищевода мягким катетером и рентгенографии с контрастным веществом отмечают, что резиновый катетер, доходя до места препятствия, встречает сопротивление. Обнаружив это, в катетер шприцом вводят воздух, который при наличии атрезии пищевода с шумом выходит  через рот, а при попытке дальнейшего проведения катетера он перегибается и концом выходит через рот.

Инструментальная диагностика Рентгенологическое исследование позволяет подтвердить диагноз. Сначала делается обзорный снимок грудной клетки и органов брюшной полости.  Затем проводится контрастное исследование пищевода в вертикальном положении пациента с целью предупреждения аспирации контрастного вещества. 

С целью уточнения характера атрезии вводят небольшое количество (до 2 мл) йодолипола или водорастворимого контрастного веществав в пищевод с помощью катетера, избегая при этом попадания его в глотку и последующей аспирации в дыхательные пути.

Заполненный контрастным веществом проксимальный отрезок пищевода имеет сходство с дивертикулом, но в отличие от него, при атрезии пищевода контрастное вещество не поступает в нижележащие отделы пищевода.

При этом в желудке и кишечнике отсутствует газ. 

ПатогномоничныхПатогномоничный – характерный для данной болезни (о признаке).
лабораторных признаков атрезии пищевода нет. 

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

 
Согласно рекомендацим American College of Radiology (ACR) по обследованию младенцев до трех месяцев при рвоте, срыгивания и регургитация в первые несколько кормлений не являются редкостью (пилороспазм, эзофагоспазм). Но, при атрезии пищевода срыгивания отмечаются сразу же и при весьма малом объеме кормления. 

Атрезию пищевода следует дифференцировать от атрезии двенадцатиперстной кишки и других аномалий пищеварительного тракта, заворота кишечника, сепсиса. При этих состояниях рвота, как правило, содержит примесь желчи (которую стоит отличать от молозива) и наблюдается ряд других пантогномоничных симптомов.

Вследствие атрезии пищевода развивается резкое похудание новорожденного, наступает угроза голодной смерти.

Серьезную опасность представляют пневмонии, обусловленные аспирацией пищи, слизи или слюны. С каждым днем риск развития аспирационной пневмонии существенно возрастает, что диктует необходимость скорейшего обнаружения атрезии пищевода. Однако нередко правильный диагноз устанавливается лишь спустя несколько дней с момента рождения ребенка, что значительно снижает эффективность лечения.

Онлайн-консультация врача

Выбрать врача

Необходимо экстренное хиругическое лечение.

Медикаментозное лечение

Предоперационная подготовка начинается в родильном доме и включает аспирацию содержимого ротоглотки и носоглотки, полное исключение кормления ребенка через рот и прочее.

Хирургическое лечение

Метод оперативного вмешательства выбирается с учетом формы атрезии пищевода и состояния пациента (Баиров Г.А., 1956).

Если диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5-2 см, то накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе сегментов накладывают шейную эзофагостому и гастростому. В возрасте от 2 до 12 месяцев проводится второй этап операции – пластика пищевода толстокишечным трансплантантом.

Без хирургической коррекции атрезия пищевода  приводит к летальному исходу вследствие нарушений питания и водно-солевого обмена, аспирационной пневмонии.

Отдаленные результаты лечения атрезии пищевода и ТПСТПС – трахеопищеводный свищ
преимущественно хорошие. На исход оперативного вмешательства оказывают влияние степень доношенности ребенка, наличие дистрофии, аспирационной пневмонии и сопутствующей патологии. Последствиями операции могут быть снижение двигательной активности пищевода, ГЭРГЭР – гастроэзофагеальный рефлюкс
Подробно.

Лечение больных с атрезией пищевода проводят исключительно в стационарных условиях.

  1. Детская гастроэнтерология: руководство для врачей /под ред. проф. Шабалова Н.П., 2011
  2. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  3. Исаков Ю.Ф., Степанов Э.А., Красовская Т.В. Абдоминальная хирургия у детей, руководство, Медицина, 1988
  4. МакНелли Питер Р.

    Секреты гастроэнтерологии/ перевод с англ. под редакцией проф. Апросиной З.Г., Бином, 2005

  5. ACR Appropriateness Criteria® vomiting in infants up to 3 months of age [online publication], Reston (VA): American College of Radiology (ACR), 2011
  6. wikipedia.org (википедия)
    1. http://ru.wikipedia.

      org/wiki/Атрезия_пищевода

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.

    Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  

  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

     

  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

     

  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B0%D1%82%D1%80%D0%B5%D0%B7%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B8%D1%89%D0%B5%D0%B2%D0%BE%D0%B4%D0%B0-%D0%B1%D0%B5%D0%B7-%D1%81%D0%B2%D0%B8%D1%89%D0%B0-q39-0/7641

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.