Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Содержание

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк): что это, лечение

Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов.

При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.

Механизм развития

При лимфангиэктазии в толще стенки кишечника лимфатические сосуды образуются с дефектом. Они сильно расширены и имеют толстые стенки. Сосуды переполняются лимфой, которая по составу отличается от нормы. У больных жидкость становится более густой и насыщенной. В стенках кишки образуются «лимфатические озера». Сквозь их оболочки все время сочится лимфа.

Попадая в просвет кишечника, лимфа покидает организм при испражнении человека. С собой жидкость уносит жизненно важные вещества: белки, жиры, витамины и минералы. Утеря таких питательных веществ приводит к серьезным последствиям.

У здорового человека лимфатические сосуды двенадцатиперстной кишки способствуют всасыванию белка в пищеварительном тракте. При лимфангиэктазии кишечника этот процесс значительно ухудшается, что приводит к снижению функций организма.

Причины и виды заболевания

Врожденная лимфангиэктазия ДПК – это патология, которая возникла внутриутробно; точные причины появления неизвестны. Определенную роль в развитии болезни играют факторы наследственности, неправильное формирование лимфатической системы.

Вторичная, или приобретенная лимфангиэктазия возникает как следствие другой болезни. Как правило, патология развивается при наличии раковой опухоли в брюшной полости или забрюшинном пространстве.

Лимфангиэктазия появляется также при брыжейки кишечника и хроническом панкреатите.

К заболеванию приводят даже проблемы с сердцем (воспаление сердечной сумки, хроническая застойная сердечная недостаточность).

Мальчики и девочки болеют одинаково часто. Больных детей выявляют в разных странах, независимо от климата или социально-экономических факторов. Болезнь считается редкой. В научной литературе описано 200 случаев патологии.

Симптомы заболевания

Кишечная лимфангиэктазия впервые проявляет себя у детей возрастом от 3-х или до 10-ти лет. На интенсивность симптоматики существенно влияет то, насколько большой участок кишечника поражен.

Еще один важный фактор – общая сопротивляемость и компенсаторные возможности организма. Двенадцатиперстная кишка – относительно маленький участок тонкой кишки.

Из этого следует, что его поражение может долгое время никак себя не проявлять.

Основные симптомы лимфангиэктазии – частые массивные диареи и отечный синдром. Нарушение стула (понос) вызван тем, что в кишечник с лимфой попадает большое количество жиров. Они окрашивают каловые массы в желтый цвет, делают их жидкими. Диарея становится постоянной и неудержимой. Пациентов также часто беспокоит тошнота, вздутие и боли в разных отделах живота.

Отек у детей с лимфоангиоэктазией приобретает распространенный характер. Отечность возникает от того, что организм теряет массу белка. В теле человека протеин крови способен притягивать на себя молекулы воды. Если его становится меньше, жидкость свободно заходит в ткани и вызывает отек рук, ног, лица и живота. Характерным симптомом является асцит – выпот жидкости в брюшную полость.

Больные дети жалуются также на общее недомогание, слабость, быструю утомляемость. Их беспокоят тошнота и головные боли. Родители отмечают частую рвоту, потерю массы тела и задержку физического развития. Все эти симптомы связаны с потерей витаминов и минералов, а также ферментов – белков со специфическими функциями.

Диагностика

Исследования, проводимые для установления диагноза, делятся на две группы. Первая группа – лабораторные анализы. К ним относят биохимия крови и кала.

В крови пациентов с лимфангиэктазией дпк выявляют снижение количества общего белка. Также важными признаками являются дефицит кальция и жиров. В кале обнаруживают увеличение количества белка и жиров.

Анализ на выявление альфа-антитрипсина в фекалиях является ключевым в диагностике потери белка с калом.

КТ. Диффузное утолщение стенки тонкой кишки пациента с лимфангиэктазией. Фото взято с медсайта meduniver.com

К инструментальным методам диагностики относят эндоскопию желудка и двенадцатиперстной кишки, гистологию, компьютерную томографию и ультразвуковое исследование. При проведении эндоскопии на стенках кишечника выявляют белые точки, возвышающиеся над слизистой оболочкой кишки. Это и есть признак лимфангиэктазии.

Иногда поражается не вся двенадцатиперстная кишка, а лишь ее сегменты. В таких случаях диагностировать болезнь с помощью эндоскопии невозможно. Применяют эндоскопическую видеокапсулу, которая проходит сквозь весь пищеварительный тракт и снимает видео. С ее помощью можно увидеть участки кишечника, недоступные для эндоскопа.

Решающую роль в диагностике лимфангиэктазии играет гистологическое исследование слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. В материале выявляют микроскопические изменения лимфатических сосудов, наблюдают их расширение и утолщение стенок.

Ультразвуковое исследование и компьютерная томография – дополнительные методы, которые могут показать уплотнение стенки кишечника и его отек.

Методы терапии

Лечение лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки и ее симптомов заключается в специальной диете. Больным стоит питаться продуктами с низким содержанием жира. Диета должна быть постоянной. Даже редкое употребление жиров приводит к перегрузке расширенных лимфатических сосудов, которые могут разрываться, а лимфа все так же будет попадать в полость кишечника.

Несоблюдение диеты приводит к повторным поносам и ухудшению самочувствия. Для больных детей производят специальные питательные смеси, например «Хумана LP + SCT», «Нутрилон-пепти TSC». Эти продукты обеспечивают организм жирами, которые из кишечника попадают сразу в кровь, минуя лимфатические сосуды.

Диета обязательно должна содержать сниженное количество солей, что уменьшает отек. Также назначают жирорастворимые витамины А, D и E. Пациентам выписывают препараты, содержащие минералы (особенно кальций).

Если у больного сильные отеки, ему показано введение белков плазмы крови и короткие курсы приема мочегонных препаратов. Для предотвращения диареи назначают лекарства, снижающие активность кишечника — «Лоперамид» и «Имодиум».

Для борьбы с нарушением стула иногда применяют аналоги гормона соматостатина. Наиболее распространенный – Октреотид. Этот гормон имеет много функций. Одна из них – сужение сосудов кишечника, и как следствие — снижение поглощения жиров.

Для лечения лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки некоторые врачи применяют стероидные препараты, которые содержат гормоны (например, Преднизолон). Такие медикаменты способны усиливать образование собственных белков организма. Эта методика лечения признается не всеми. Терапия Преднизолоном лишь маскирует клинические проявления болезни.

Иногда больным показана операция по удалению небольших фрагментов кишечника. Целесообразно при поражении не всего желудочно-кишечного тракта, а лишь маленьких его участков.

Прогноз

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки относится к неизлечимым заболеваниям. Врачам удается лишь улучшить качество жизни больных. Диета, противодиарейные и мочегонные препараты способны значительно снизить симптомы и проявления болезни. Прогноз неблагоприятен в плане возможности полного излечения, однако существующие средства терапии значительно улучшают самочувствие пациентов.

Источник: https://prolimfouzly.ru/zhivot/limfangiektaziya.html

Лимфангиэктазии постбульбарного отдела

Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Лимфаэктазия (лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (дпк) или болезнь Вальдмана) – это врожденное или приобретенное заболевание лимфатической системы, которое характеризуется расширением (телеангиоэктазией) лимфатических сосудов.

При лимфоангиэктазии слизистой двенадцатиперстной кишки лимфа вытекает из толщи стенки кишечника и проникает в его просвет. Вместе с биологической жидкостью из организма уходят белки и жиры, отмечается ухудшенное всасывание протеина из пищи.

Лимфангиоэктазия слизистой двенадцатиперстной кишки (ДПК). Что это за болезнь и в чем ее особенность?

Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Лимфангиоэктазия – это патологическое изменение в лимфатических сосудах кишечника, развивающееся вследствие повышенного давления, с образованием липогранулем (разросшихся участков соединительной ткани в виде плотных узелков). Заболевание вызывает нарушение оттока лимфы с ярко выраженной отечностью и потерю функции усваивания липидных жиров кишечником.

Данную патологию можно рассматривать в виде врожденной аномалии развития во внутриутробном периоде, а также в качестве приобретенного заболевания.

Диагностировать лимфоэктазию достаточно сложно, особенно на ранних этапах развития, из-за распространенных клинических проявлений, наблюдаемых при других болезнях.

Только комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов исследования позволит выявить лимфангиэктазию кишечника.

Лимфангиоэктазия двенадцатиперстной кишки. Этиология болезни

Особенность лимфангиоэктазии слизистой 12 перстной кишки проявляется в виде нарушения проходимости мелких лимфатических сосудов в тонкой кишке и брыжейке, а именно в их серозной оболочке.

Из-за чрезмерного расширения просвета 12 перстной кишки образуется отечность ткани.

Подобное явление существенно затрудняет процесс транспортировки жиров, в частности жирорастворимых витаминов в лимфу, и ее проникновение в просвет кишки с потерей лимфоцитов.

Потеря протеина кишечником способствует ослабеванию ответных иммунных реакций организма на клеточном уровне. Иммунная система рассматривает жироподобные вещества, входящие в состав всех живых клеток, как чужеродный агент. Накапливающиеся макрофаги (клетки, активно захватывающие и атакующие бактерии и продукты их распада) способствуют формированию гранулем.

Из-за того, что жиры попадают в кишечник между клетками (через их плотное соединение), происходит существенное снижение концентрации белка в плазме крови. Нарушается процесс всасывания белков, жиров и микроэлементов в просвете кишки. Патологическое изменение может быть как резким, так и постепенным в зависимости от причины появления лимфангиэктазии слизистой дпк.

Лимфангиэктазия двенадцатиперстной кишки (лимфангиэктазия) может присутствовать в следующих формах:

  • первичная – врожденная аномалия, проявляющаяся в течение первых 10 — 20 лет;
  • вторичная – приобретенная вследствие наличия определенных системных (аутоиммунных) заболеваний или прогрессирующих воспалительных процессов.

Лимфангиэктазию дпк в медицинской терминологии именуют болезнью Вальдмана. Ей более подвержены дети и люди молодого возраста до 25 лет. Из-за недостаточной функции лимфатических сосудов в переносе кишечных жидкостей наблюдают уменьшение лимфооттока. Происходит стаз (остановка проходимости содержимого в просвете кишки).

Подобные нарушения всасывания жиросодержащих жидкостей наблюдают и в желудке. Подобную аномалию диагностируют как лимфангиэктазию желудка. Наряду с этим заболеванием, отмечают и дуоденальную лимфангиэктазию. Идиопатическое состояние слизистой оболочки, наблюдаемое при наличии данных заболеваний, имеет схожие причины и симптомы:

  • снижение иммунитета;
  • период гормональной перестройки организма (пубертатный период, беременность, климакс);
  • активизация условно-патогенной флоры в организме (в большинстве случаев, бактерии хеликобактер пилори);
  • продолжительная антибактериальная или гормональная терапия;
  • инфицирование патогенной флорой;
  • нарушения в системе питания (жесткие диеты, отсутствие витаминов и минералов в рационе).

Диагностика заболевания

Выявить заболевание можно с помощью характерных симптомов, а также в результате комплексного обследования организма. Лимфангиоэктазия слизистой дпк представлена следующими симптомами:

  • выраженная двухсторонняя отечность конечностей (при вторичной форме односторонняя), отечность брюшной полости и грудной клетки;
  • рост не соответствует граничным показателям нормы;
  • системные нарушения со стороны желудочно-кишечного тракта, в виде постоянно повторяющейся диареи, тошноты, боли в эпигастральной области;
  • обратимые изменения в сетчатке глаза (отек желтого пятна);
  • воспаление десен (гингивит);
  • недостаток кальция вызывает деформацию зубной эмали;
  • болезнь часто развивается на фоне присутствующих злокачественных образований;
  • хромота;
  • гиперемия кожи, появление трещин и язв.

Перечисленные симптомы могут наблюдать и при других заболеваниях, поэтому диагноз подтверждают с помощью проведения дополнительного обследования организма.

Выявить патологическое изменение в слизистой 12перстной кишки можно с помощью следующих методов обследования.

  1. Лабораторный метод. Он включает общий анализ крови, где наблюдают пониженное содержание лимфоцитов и эритроцитов. Биохимический анализ подтверждает пониженное содержание в сыворотке крови белка альбумина и кальция. Активный альфа 1-антитрипсин свидетельствует о нарушении процесса всасывания белков в кишечнике.
  2. Инструментальный метод. Исследование кишечника с помощью ультразвука позволяет выявить образовавшиеся в нем петли, разрастание ткани, ее отечность. Рентгенологическое исследование позволяет оценить структурные изменения кишки, вызванные недостатком белка, в виде уплотненных участков в складках. С помощью эндоскопа оценивают состояние слизистой кишечника с дальнейшим забором материала из разных отделов для биопсии. Воспаление в виде точечных высыпаний указывает на симптом манной крупы в двенадцатиперстной кишке, подтверждая, что это лимфоангиоэктазия.

Причины возникновения недуга

Среди основных факторов, провоцирующих развитие болезни, отмечают:

  • прогрессирующие воспалительные процессы в соединительной ткани (дерматомиозит);
  • врожденные аномалии внутриутробного развития;
  • злокачественные образования (опухоли) в кишечнике;
  • системные заболевания (панкреатит, энтерит, сахарный диабет, болезнь Крона, целиакия);
  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка и другие);
  • инфицирование микобактериями туберкулеза;
  • инфицирование тонкого кишечника патогенной флорой (болезнь Уиппла);
  • другие, не установленные причины.

Лечение и профилактика

Выделяют следующие методы лечения:

  1. Консервативный метод с помощью применения лекарственных препаратов (Сандостатин, Транексам). В терапию включают лечение системных заболеваний, способствующих возникновению лимфангиэктазии двенадцатиперстной кишки.
  2. Хирургический метод показан при вторичной форме лимфангиэктазии 12перстной кишки. Его суть в удалении атрофированных лимфатических сосудов и обеспечении нормального оттока лимфы в венозную систему с помощью анастомоза (соединения двух полых органов хирургическим путем).
  3. Диетотерапия при лимфангиэктазии направлена на устранение жиров (сокращение к минимуму их употребление). Преимущество следует отдать белковой и растительной пище, богатой витаминами и минералами, необходимыми для нормального функционирования организма.

Важным моментом в лечении лимфоэктазии двенадцатиперстной кишки является устранение первопричины, вызвавшей атрофическое состояние лимфатических сосудов.

Вторичную непроходимость часто наблюдают среди людей пожилого возраста. Клиническая и рентгенологическая картина схожих симптомов может усложнять диагностику.

Диетическое питание пациентов, имеющих лимфоангиоэктазию дпк, становится определяющим моментом в борьбе с недугом.

Ежедневный рацион должен в обязательном порядке содержать жирорастворимые кислоты, кальций и триглицериды, являющиеся важным источником энергии для клеток, — энергетическим запасом человека.

Нужно не забывать и о том, что лимфангиоэктазия может присутствовать у здоровых людей после употребления в большом количестве жирной и богатой белками пищей.

Не стоит ограничивать социальную и физическую активность. Физические нагрузки следует распределять таким образом, чтобы они не провоцировали периферическую отечность. В целях профилактики врачи рекомендуют использовать компрессионное белье с утягивающим эффектом.

Каких-то определенных разработанных мер профилактики этой болезни не существует. Нужно самостоятельно заботиться о своем здоровье с помощью щадящего режима дня и питания. Своевременное лечение предшествующих или сопутствующих данной патологии заболеваний в разы увеличивает шансы на благоприятный прогноз.

Регулярное посещение гастроэнтеролога, который в достаточной мере объяснит, что это такое лимфангиоэктазия слизистой 12пк, поможет избежать в будущем неприятных моментов. В некоторых случаях может понадобиться консультация нескольких специалистов из области гастроэнтерологии.

За помощью следует обращаться в крупные медицинские центры, занимающиеся лечением органов пищеварения, и институты гастроэнтерологии.

Бережное отношение к себе и своему здоровью, своевременное лечение системных заболеваний, провоцирующих развитие данной патологии, позволяет жить полноценной жизнью и не сокращать социальную активность.

Источник: https://prolimfouzel.ru/zabolevaniya/limfangioektaziya-dvenadtsatiperstnoj-kishki.html

Диагностика и лечение лимфангиэктазии

Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Лимфангиэктазия является очень редко встречающимся заболеванием.

Основным его симптомом является расширение лимфатических сосудов. Также для данной болезни характерна повышенная проницаемость стенок кишечника и усиленный вывод белка через ЖКТ.

Виды заболевания

Локализация лимфангиэктазии в двеннадцатиперстной кишке или желудке является наиболее часто встречающейся.

При заболевании происходит резкое расширение лимфатических сосудов, наблюдается застой лимфы и повышается артериальное давление. Также могут появиться фиброзносклеротические изменения в тканях. Это довольно редкое заболевание бывает приобретённым в течение жизни или врождённым.

Кишечная лимфангиэктазия известна в двух проявлениях: первичная и вторичная.

Первичная

Первичные лимфангиэктазии можно встретить очень редко. Они представляют собой, прежде всего, поражение легких, которое выражается в появлении лимфангиэктатических кист.

Причиной их развития является порок развития соединительной ткани легкого. Легочно-сердечная недостаточность, которая нередко сочетается с цианозом, являются характерными признаками данного заболевания.

Если лимфангиэктазия возникает в конечностях, то также наблюдается первичная лимфангиопатия. Она проявляется в склерозе медии, а также адвентиции. Лимфатические сосуды при этом сильно утолщаются.

Нередко к данному заболеванию приводит послезародышевая облитерация, которая возникает из-за оттока лимфы из легких. При этом легочная ткань приобретает выраженную зернистость.

Большое количество лимфатических кист можно увидеть даже под микроскопом.

Вторичная

Лимфангиэктазии вторичного типа имеют такие симптомы, как лимфостаз и обширные отеки. При данном заболевании просветы лимфатических капилляров остаются открытыми, так как они связаны с окружающими их соединительнотканными волокнами.

Это объясняется тем, что отечная жидкость постепенно раздвигает волокна тканей. Так же развивается болезнь при воспалительном процессе.

Когда лимфатические сосуды расширяются, происходит нарушение нормального лимфообращения. Это приводит к тому, что стенки лимфатического сосуда разрываются, то есть наблюдается лимфорея.

При локальном типе лимфангиэктазии происходит поражение подслизистой и серозной оболочки. При этом нередко расширяются лимфатические капилляры в других органах. Недостаток аминокислот приводит к нарушению выработки альбумина и гаммаглобулинов.

Развитие лимфопении происходит при большой потере лимфоцитов. Унаследовать первичную лимфангиэктазию можно в любом возрасте.

О том, какое содержание лимфоцитов в крови считается нормой, читайте здесь.

Причины появления

Во многом к развитию вторичной лимфангиэктазии приводят заболевания желудка и кишечника, 12 перстной кишки, например, хронический энтерит или гастрит. При первичной форме заболевания большую роль играют наследственные факторы и предрасположенность к болезни.

Также к развитию заболевания могут привести следующие проблемы со здоровьем:

  • болезни сердечно-сосудистой системы;
  • лимфома;
  • туберкулез;
  • хронический панкреатит и другие.

Посмотрите видео о том, какие болезни кишечника могут привести к лимфангиэктазии:

Симптомы и диагностика

При подозрении у себя наличия лимфангиэктазии, обратите внимание на следующие признаки:

  • При данном заболевании главным является отёчный синдром.
  • Также может развиться гипокальциемия, которая приводит к появлению судорог.
  • Гипокальциемия сопровождается потерей массы тела, слабостью и утомляемостью.
  • У части больных может появиться вздутие живота, понос, астеаторея, асцит, полифекалия.
  • Также нередко проявляются отёки конечностей и половых органов.
  • При лимфорее выделяется много жидкости, что приводит к увлажнению кожи и нижнего белья. Это приводит к появлению трещин и развитию воспалительных процессов.
  • В тяжелых случаях может развиться общее истощение, лейкоцитоз, гипохромная анемия.

Диагностика заболевания выполняется с помощью эндоскопического исследования, во время которого берут материал для биопсии. Также специалисты назначают и другие процедуры:

  1. Благодаря использованию метода контрастной лимфографии удается найти расширенные лимфатические капилляры.
  2. При исследовании брюшной полости на рентгене можно обнаружить утолщение стенок кишки, признаки гипотонии и определить уровни жидкости. Копрограмма обычно дает положительную реакцию на плазменный белок.
  3. Также нередко назначается УЗИ желудочно-кишечного тракта, исследование на содержание альбумина и лимфоцитов в крови, а также анализ крови и кала.
  4. Для постановки диагноза используются данные анамнеза, лимфангиографии, а также клинические симптомы.
  5. Часто применяются радиоизотопные исследования крово- и лимфотока.

В домашних условиях

в домашних условиях применяется щадящая диета, которая должна предусматривать повышенное содержание витаминов и белка. но при этом следует ограничить употребление жидкости, соли и жира. также важно принимать препараты кальция, железа и витамины.

если наблюдается поражение конечности, ее бинтуют эластическим бинтом и назначают мероприятия для предотвращения застойных явлений.

кроме того, больной должен соблюдать рациональный режим, в том числе, двигательный.

такой режим предусматривает периодический отдых, причем конечность должна находиться в это время в приподнятом состоянии.

аптечными средствами

при отёчном синдроме применяются антагонисты альдостерона, которым в частности выступает верошпирон. если имеется большая потеря лимфы, назначаются лечебные специальные мероприятия. они должны восполнить недостаток белка, электролитов, воды.

хирургическое вмешательство

при хирургическом лечении лимфангиэктазии предусматривается иссечение рубцов, которые мешают нормальному лимфооттоку. также выполняется эмболизация артериальных стволов для уменьшения лимфообразования.

нередко врач производит иссечение кожи или подкожной клетчатки вместе с расширенными лимфатическими сосудами, если имеются сильные отеки. для прокладывания новых путей для оттока лимфы могут накладываться прямые лимфовенозные анастомозы.

лечение осложненной формы заболевания и его обострения происходит в стационаре. в домашних условиях оно должно протекать под полным контролем врача.

самолечение является недопустимым при таком серьезном заболевании.

при быстром обнаружении заболевания и своевременном лечении положительные результаты также будут заметны сразу. отсутствие результатов говорит о необходимости замены тактики и методов лечения.

профилактика

Профилактические мероприятия при первичной лимфангиэктазии пока не известны медицине.

Для профилактики развития вторичной лимфангиэктазии нужно вовремя заниматься лечением тех болезней, которые приводят к необратимым изменениям в лимфатических капиллярах и сосудах.

Также важно соблюдать диету с небольшим количеством жиров, но белков в ней должно быть как можно больше.

Для профилактики данного заболевания, как и любого другого, рекомендуется вести активный образ жизни.

Лимфангиэктазия является редким заболеванием, основным симптомом которого является расширение лимфатических сосудов. Оно может иметь очень серьезные последствия для больного, поэтому при первых признаках этой болезни стоит обратиться к врачу.

Источник: https://limfamed.ru/bolezni/limfangiektazia/chto-eto.html

Лимфангиоэктазия слизистой 12 пк и желудка: что это такое

Лимфангиоэктазия постбульбарного отдела

Эндокринолог высшей категории Анна Валерьевна

44557

Дата обновления:Июнь 2020

Лимфангиэктазия – это мальформация (аномалия) лимфатических сосудов, которая может вызвать расстройства различной степени тяжести. Чаще всего заболевание встречается у детей и подростков.

Диагноз ставится на основании гистологического исследования удаленного лимфоузла или другой пораженной ткани. Методы лечения зависят от причинного заболевания, которое вызвало лимфангиэктазию.

Существенные половые различия в заболеваемость отсутствуют; болезнь с одинаковой частотой встречается как у женщин, так и у мужчин. В статье мы разберем, что это такое – лимфангиэктазия.

Что такое лимфангиоэктазия?

Чаще всего лимфангиэктазия встречается у детей и подростков

Лимфангиэктазия чаще всего возникает вследствие повреждения лимфатической системы внешней причиной, что приводит к обструкции локального лимфодренажа.

Лимфангиэктазию также называют «приобретенной лимфангиомой»; это не совсем верно, поскольку у лимфатических мальформаций отсутствуют признаки опухоли. Приобретенные лимфангиэктазии чаще всего встречаются у взрослых как поздние последствия удаления молочной железы и лучевой терапии.

У пациентов выявляются многочисленные полупрозрачные везикулы через несколько лет после операции с лучевой терапией или без нее.

Термин «приобретенная лимфангиэктазия» применяют для описания расширенных лимфатических каналов после повреждения ранее нормальных глубоких лимфоузлов. Термин «врожденная лимфангиэктазия» используется для описания расширенного лимфатического канала, возникшего из-за врожденных пороков развития лимфатической системы.

Истинная частота заболеваемости лимфангиэктазии неизвестна. Хотя в течение последних двух десятилетий лимфангиэктазия отмечалась в литературе с повышенной частотой, заболевание остается редким. Приобретенная форма чаще встречается у взрослых, чем у детей. В более общем случае состояние возникает у пациентов между 5 и 7 десятилетиями жизни.

Классификация

В зависимости от пораженных органов различают следующие формы лимфангиэктазии:

  • Кишечная;
  • Кожная;
  • Мочеполовая;
  • Конъюнктивная;
  • Легочная.

Лимфангиэктазия может быть как первичной (врожденной), так и вторичной (приобретенной). Врожденные формы заболевания встречаются у детей и проявляются диареей, тошнотой и сильной рвотой. Вторичные формы болезни чаще встречаются у молодых людей и сопровождаются хроническим панкреатитом, перикардитом и диареей.

Симптомы

У пациентов с лимфангиэктазией обычно присутствуют в организме многочисленные заполненные жидкостью везикулы. Кожные поражения могут варьироваться от прозрачных, наполненных жидкостью пузырьков до гладких, телесных узелок. Боль и рецидивирующий целлюлит являются более серьезными осложнениями, вызванными лимфангиэктазией.

Приобретенные лимфангиэктазии могут сопровождаться лимфедемой верхней конечности, вторичной по отношению к мастэктомии, лучевой терапии или склеродермии. Иногда лимфедема исчезает в течение недель без какого-либо лечения.

В очень редких случаях лимфангиэктазии могут возникать во время беременности и спонтанно регрессировать в период родов. Приобретенная лимфангиэктазия может также возникать после кесарева сечения.

Причины

Лимфангиоэктазия может быть врожденной или приобретенной

Патогенез лимфангиэктазии кишечника неизвестен; однако предполагается, что везикулы представляют собой расширения локальных поверхностных лимфатических узлов. Эти пузырьки развиваются вторично по отношению к повышенному внутрилимфатическому давлению в результате накопления лимфы в поверхностных сосудах.

Этот механизм объясняет сопровождающую лимфедему, наблюдаемую у большинства пациентов с лимфангиэктазией. Лимфедема обычно возникает в результате затрудненного лимфатического дренажа после проктэктомии, лучевой терапии или компрессии массы опухоли.

Лимфангиэктазия также может быть вызвана аномальной структурой и функцией кожи.

Приобретенные формы могут возникать из-за большого количества внешних факторов, которые вызывают структурное повреждение ранее нормальных лимфоузлов. Сообщалось о лимфангиэктазиях после радикальной мастэктомии с лучевой терапией или без нее. Лимфангиэктазия в области желудка чаще всего возникает вследствие инфицирования хеликобактер пилори.

Лимфангиэктазии были описаны на половом члене и мошонке после удаления опухоли; они могут также возникать на вульве и внутренней части бедра после оперативных вмешательств. Тазовая лимфатическая непроходимость может вызвать приобретенные вульварные лимфангиэктазии.

В чем опасность лимфангиоэктазии?

Заболевание часто осложняется болью. У пациентов с лимфангиэктазией в области слизистой оболочки 12-перстной кишки могут возникать серьезные нарушения пищеварения – диарея, тошнота и рвота. Также при лимфангиэктазии в области слизистой ДПК нередко развивается сильная стеаторея.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.