Опухоль гист желудка

Содержание

Гисо (гастроинтестинальная стромальная опухоль): что это такое? прогнозы при опухоли gist, гисо брюшной полости

Опухоль гист желудка

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО, ГИСТ) появились чуть больше 20 лет назад, когда усовершенствовали электронный микроскоп, их выделили из компании разнообразных лейомиом.

ГИСТ — русскоязычная аббревиатура с английского. Это опухоли зрелого возраста, до 40 лет они встречаются очень редко, преобладают мужчины в середине седьмого десятка жизни.

Предполагается, что заболеваемость не растет, просто диагностика стала лучше.

Причина стромальных опухолей

Стромальные опухоли происходят из мезенхимы, из которой у зародыша формируется соединительная ткань и мышцы, некоторые оболочки сосудов и кожа. Причина ГИСО — сбой в формировании гладкомышечной ткани.

Подозревают, что родоначальником ГИСО становятся клетки, отвечающие за ритмичное сокращение — перистальтику органов желудочно-кишечного тракта. Они обладают электрической активностью и переносят возбуждение с нервного волокна на мышечное, поэтому носят сложное имя «возбудимые интерстициальные клетки Кахала».

ГИСТ и клетки Кахала похожи по строению и обладают мутировавшим геном c-kit, кодирующим синтез определенного белка.

В ГИСО белок отвечает за все жизненно важные процессы, а поскольку он регулирует образование и жизнь опухолевых клеток, он становится онкобелком. Мутировавший с-KIT имеется в 95 из сотни гастроинтестинальных стромальных новообразований.

ГИСО не наследуются, не имеют «своего предрака», возникают на фоне полного здоровья, не существует факторов риска.

Если вы эпизодически ощущаете желудочный дискомфорт, пройдите обследование в Европейской онкологической клинике, специалисты которой знают всю патологию ЖКТ.

Получить программу лечения

Диагностика ГИСО

В диагностике ГИСО возможности клиники определяют всё – нет возможностей — нет такого заболевания. Идеально сочетание эндоскопии с УЗИ — эндосонография, которая позволяет видеть внутри и за пределами желудка — состояние рядом находящихся структур и всю толщину желудочной стенки.

Главный диагностический критерий — иммуногистохимическое выделение в опухолевых клетках онкобелка KIT (CD117).

Этот онкобелок синтезируют мелкоклеточный рак легкого и глиобластома, лейкоз из тучных клеток, метастазы меланомы и сосудистые образования, то есть возможен ложноположительный ответ при не гастроинтестинальной стромальной опухоли, к примеру, при поражении желудка или кишки лейкозом.

Дикими называют стромальные опухоли без с-KIT, таких пять на сотню всех гастроинтестинальных новообразований, внешне они ничем не отличаются от положительных по с-KIT, но течение и реакция на лекарственные препараты у них другая.

Поскольку при диагностике с-KIT определяется только в двух экзонах из четырех, но в двух не исследуемых он может быть. В диких опухолях возможна мутация альфа-PDGFR или рецептора инсулинового фактора роста (IGF1R).

 Когда вообще не находят ни единого маркера, то выполняется молекулярно-генетический анализ, он способен выделить стромальную опухоль, негативную по всем известным критериям диагностики. 

ГИСО растет под неизмененной слизистой, заметить маленький узел может только специалист с большим опытом наблюдения стромальных образований. 

Получить программу лечения

Симптомы стромальных опухолей желудка

Каждую пятую опухоль обнаруживают случайно при обследовании по другому поводу, узел же может постигать трети метра, ничем серьезным себя не проявляя.

Причина частого бессимптомного течения — подслизистый рост, когда опухоль распластывается в стенке и выбухает наружу — в брюшную полость.

К моменту обнаружения стромального образования у каждого третьего уже выявляются метастазы, преимущественно в печень, часто — канцероматоз брюшины, а вот легочная ткань поражается нечасто. 

Никаких специфических проявлений нет, такие же симптомы возникают при других заболеваниях желудочно-кишечного тракта. В среднем от появления первых признаков неблагополучия до выявления патологического образования проходит почти полгода.

Клиника похожа на гастрит: быстрое насыщение малыми порциями еды, чувство распирания под ложечкой, может быть эпизодическое вздутие живота. По мере увеличения узла появляется тошнота и рвота недавно съеденным.

Боли нехарактерны, они отмечаются только у каждого седьмого пациента и практически никогда не бывает клинической картины «острого живота». ГИСТ не прорастает в другие органы, а оттесняет их с анатомического «законного» места.

У половины пациентов имеются признаки желудочного кровотечения: слабость, анемичность крови, эпизоды жидкого черного стула из-за изъязвления слизистой над распадающейся крупной ГИСТ.

Что характерно только для ГИСТ?

Это не клинические симптомы, а сочетание стромальной опухоли с другими новообразованиями у девочек и молодых женщин. Синдром проявляется в сочетании ГИСО с параганглиомой, как правило, на шее или в животе, и доброкачественными гамартомами легких.

Называется триада Карнея, сегодня таких пациентов чуть больше сотни. Гамартомы никак себя не проявляют, их обнаруживают при рентгеновском обследовании, а гормонально активная параганглиома вызывает повышение давления.

Составляющие триаду процессы появляются с интервалом в несколько лет.

Когда гастроинтестинальное стромальное образование сопровождается множественными параганглиомами, то это синдром Карнея-Стратакиса, он генетически наследуется и вызван недостатком одного фермента, опять-таки поражает женщин.

 От врачей зависит своевременность выявления возможных метастазов, когда они хорошо лечатся. В Европейской онкологической клинике кумулирован опыт клинического наблюдения,что помогает изменить прогноз заболевания на благоприятный.

Лечение и химиотерапия

При любой злокачественной опухоли радикально лечит только удаление, и при ГИСТ ведущий метод — хирургический.

При поражении желудка выполняются резекция или удаление всего органа — гастрэктомия, всё зависит от объема поражения.

Лапароскопические операции следует делать только в специализированных учреждениях, поскольку имеется опасность разрыва неплотной псевдокапсулы с выбросом опухолевых клеток в брюшную полость.

Химиотерапия иматинибом имеет хорошую перспективу при наличии мутации гена с-KIT, применяется при метастатической стадии или рецидиве после операции, перед хирургическим этапом для уменьшения размера образования и объема операции.

 Доза иматиниба зависит от расположения мутации гена KIT, так она увеличивается двукратно при мутации в 9 экзоне. При прогрессировании на фоне химиотерапии используют лекарства второй линии: сунитиниб и дазатиниб. Их используют и при устойчивости ГИСО к иматинибу.

В качестве третьей линии лечения применяется регорафениб.

Все ГИСТ активные химиопрепараты относятся к таргетным средствам — точно нацеленным, что не исключает токсические реакции на них.

Химиотерапия не обязательно должна сопровождаться плохим качеством жизни, у специалистов Европейской онкологической клиники есть возможности минимизации побочных реакций.

А при метастазах ГИСО в печени в клинике выполняется методика радиочастотной аблации, которой владеют единицы российских специалистов.

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/onkologiya-zhkt/gist

Симптоматика GIST опухоли в желудке и причины ее развития

Опухоль гист желудка

Опухолевидные образования могут сформироваться практически в любой части тела. Кроме того, даже в одном органе могут иметься образования, различные по своей структуре, размеру и типу. Каждое из них имеет свои особенности и методы лечения. Кроме того, именно от этого зависит прогноз патологии.

Согласно классификации, отдельно выделяются GIST образования. Практически в 62% случаев они локализуются в желудке. Более редким является локализация в толстой кишке. А вот в пищеводе и в прямой кишке такие опухоли появляются только в 5-7% случаев.

Таким образом, именно желудок является типичным местом расположения подобных образований.

Желудок является основным местом разрастания ГИСТ опухоли

Особенности GIST опухоли

Гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка по статистике выявляется только в 1% случаев диагностики злокачественных образований. В то же время при наличии сарком практически 80% составляют именно GIST. Доказано, что в последнее время частота выявления данной формы значительно выросла.

По своему строению подобные образования схожи с гладкомышечными. Они могут быть спутаны с такими патологиями, как лейомиома, лейомиосаркома или шванома. В то же время подобные образования отличаются выраженными особенностями, выявляемыми в ходе иммуногистохимического анализа. Именно на основании этого их выделили в отдельную группу.

Важно: все опухоли типа GIST являются злокачественными и очень часто метастазирующими, причем гематогенным путем.

ГИСТ опухоль распространяется по организму через кровь

Злокачественность опухоли напрямую связана с локализацией патологического процесса. Также значение имеет размер опухоли, митотическая активность. Таким образом, образования с размером до пяти сантиметров обладают минимальной злокачественностью, тогда как образование, размер которого превышает десять сантиметров, очень быстро становится причиной метастазирования.

Отдельно важно рассмотреть особенности распространения метастазов по организму при наличии раковой опухоли желудка. В большинстве случаев метастазы выявляются в печени. Здесь они образуются в 62% случаев. В два раза реже выявляются образования в брюшном покрове.

В кости и легкие патология метастазирует в 5% случаев. Столь же часто выявляется наличие узлов в лимфоузлах. Именно за счет последнего при данной патологии удается добиться излечения независимо от размера образования, так как лимфатические узлы поражаются крайне редко.

При поражении желудка GIST опухоли представляют собой подслизистый узел, растущий внутрь органа.

Причины патологии

Точной причины патологии на сегодня нет. Ученые всего мира постоянно проводят исследования в данном направлении, но определенных результатов пока нет.

Считается, что важное значение имеет наследственная предрасположенность. При этом наблюдается изменение в структуре клеток желудка.

По ряду сопутствующих факторов в один момент наблюдается резкий рост этих измененных клеток, что и приводит к образованию опухоли.

Существует генетическая предрасположенность к развитию ГИСТ опухоли в желудке

В качестве провоцирующих факторов могут выступать длительное воздействие раздражающих факторов, наличие предраковых патологий, выраженные нарушения иммунной системы. Также немаловажное значение имеет образ жизни, особенности питания, частота стрессов и так далее.

Симптоматика патологии

Как и в любом другом случае, определенной симптоматики на самой ранней стадии патологии нет. Выявить ее сразу, как только опухоль начала формироваться, просто невозможно.

Но важно подчеркнуть то, что нередко патология остается незамеченной даже после того, как размеры образования достигнут высоких показателей.

Особенно часто отклонения выявляются только тогда, когда пациент обращается к врачу по иной причине, в связи с чем назначается ФГДС.

Но все же не исключены и некоторые симптомы, указывающие на отклонения в желудке. Злокачественная опухоль может проявлять себя тошнотой, болью слабой силы, но постоянной. Особенно характерно то, что ГИСТ опухоль желудка всегда сопровождается слабостью, снижением работоспособности, потерей веса.

Развитие ГИСТ опухоли сопровождается постоянной ноющей болью в желудке

Если у пациента наблюдается слабость, снижение веса при условии сохранения привычного режима питания, следует пройти обследование для исключения новообразований.

Помимо перечисленного, при развитии опухоли на стенке желудка может образовываться язва. Достаточно часто она еще на ранней стадии развития начинает кровоточить. В результате этого у больного развивается анемия. Кроме того, такое состояние требует госпитализации, так как является угрозой для жизни.

Таким образом, можно сделать вывод, что патология не отличается характерной симптоматикой. Кроме того, практически все перечисленные симптомы могут присутствовать и при иных отклонениях в работе ЖКТ.

Именно по этой причине в большинстве случаев ее выявляют случайно. Опасность такой ситуации в том, что зачастую происходит это тогда, когда образование уже достигло немалых размеров и дало метастазы.

Все это существенно затрудняет лечение и снижает вероятность полного излечения.

При раковой опухли в желудке у пациента отмечается анемия

Диагностика заболевания

Согласно статистическим данным, практически каждая пятая опухоль выявляется случайно в ходе рентгеноскопии и ФГДС. В остальных случаях пациенты обращаются к врачам именно по причине наличие жалоб, связанных с ростом образования.

В данной ситуации необходимо провести полноценное обследование. В первую очередь, назначается биопсия с максимально тонкой иглой. Полученный материал отправляется не только на гистологический анализ, но и на молекулярногенетический.

Кроме того, показательным может оказаться иммуногистохимический анализ.

При подозрении именно на GIST опухоль необходимо провести рентгеноскопию с применением контрастного вещества. При этом рекомендовано применять именно внутривенно вводимые препараты. Объясняется это следующим образом. В злокачественной опухоли очень много кровеносных сосудов и они легко выявляются при данном исследовании.

Окончательный диагноз выставляется только после проведения лабораторных исследований тканей, полученных в ходе биопсии.

Диагностика заболевания проводится при помощи биопсии

Способы лечения

Основной метод лечения локализованных образований, это удаление их вместе с захватом окружающих тканей. Эффективность подобной методики напрямую зависит от того, где именно располагается образование, какие оно имеет размеры, как себя проявляет и имеются ли метастазы. Кроме того, значение имеет и то, будут ли применяться иные методы лечения патологии после выполненной операции.

В любом случае, если поражен желудочный тракт, операцию рекомендуется сделать как можно быстрее. При этом ее методика и техника определяются сугубо индивидуально, как и тактика последующего лечения. Таким образом, рекомендуется придерживаться следующих правил:

  • При наличии опухоли, размер которой не превышает двух сантиметров, назначается симптоматическое лечение с постоянным контролем за состоянием образования. Операция не выполняется по причине того, что в ходе нее нередко клетки опухоли разносятся по брюшной полости, что повышает вероятность метастазирования.

При значительных размерах опухоли требуется оперативное вмешательство

  • Если размеры превышают два сантиметра, операция является обязательной. Исключением является только состояние, при котором вмешательство может принести больше рисков, чем сама опухоль.

В ходе операции удаляется не только образование, но и окружающие ткани в пределах двух сантиметров от нее. Также рекомендуется удалить сальник. Особенно важно не травмировать капсулу опухоли, так как это повышает риск обсеменения тканей. Сразу после удаления проводится полный осмотр брюшной полости и санация.

В том случае, если опухоль расположена в непосредственной близости от сосудов, либо имеется большое количество метастазов, рекомендуется отказаться от операции и подобрать препараты для химиотерапии.

Лечение ГИСТ опухоли включает проведение химиотерапии

После пройденного лечения пациенту подбирается эффективная поддерживавшая терапия и правильное питание. При грамотном подходе рецидивирование наблюдается у каждого десятого пациента. В то же время именно при опухолях данного типа прогноз более благоприятный.

Подробнее о причинах развития рака в желудке вы узнаете из видео:

Источник: https://gipfelforyou.ru/zheludok/rak/gist-opuhol-zheludka.html

Гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка и подслизистой (GIST): симптомы, причины возникновения, лечение, сколько живут

Опухоль гист желудка

Каждый человек не застрахован от того, что органы желудочно-кишечного тракта могут подвергаться различным патологическим процессам. Исключением не является формирование новообразований.

Опухоль может носить как доброкачественный, так и злокачественный характер.

Согласно статистическим данным, у одного процента людей во время обследования выявляется гастроинтестинальная стромальная (ГИСТ) опухоль желудка.

Что такое

Гастроинтестинальные опухолевые новообразования представляют собой группу образований, которые формируются из неэпителиального слоя. Местом локализации является подслизистый слой полых органов ЖКТ.

Примерно в 60 процентах всех выявленных случаев патология поражает желудок, в 25-30 процентах поражению подвергается тонкий кишечник в 5% — прямая кишка, в 3-4% — патологический процесс затрагивает пищевод.

В некоторых случаях, несмотря на то что механизм формирования подобных опухолей за границами полых органов до сих пор не был изучен, развитие заболевания диагностируется в брыжейке, забрюшинном пространстве и сальнике.

ГИСТ новообразования выявляются у 1 процента обследуемых пациентов. Чаще всего болезнь развивается у людей, возрастная категория которых составляет более 40 лет, в возрасте от 55 до 60 лет отмечается пик болезни.

На тот момент, когда обнаруживается развитие патологии, новообразования в большинстве случаев представлены в виде доброкачественных форм. Несмотря на то, специалисты всегда такие образования изучают только как потенциально злокачественные.

Часто можно наблюдать агрессивное течение болезни. При постановке диагноза в 16-49 процентах диагностируется метастазирование в печень или полость брюшины.

В редких ситуациях метастазы могут распространяться на кости, легкие или плевру.

Причины

До настоящего времени точные провоцирующие факторы, способствующие развитию патологического процесса, так и не были установлены. В этом направлении все время ведутся различные исследования, но результат пока отрицательный.

Однако, согласно мнению некоторых ученых, ведущим фактором выступает наследственная предрасположенность. При этом процесс сопровождается изменениями клеточной структуры желудка.

При воздействии ряда сопутствующих причин может происходить резкое увеличение концентрации этих видоизмененных клеток, что и становится причиной формирования опухолевого новообразования.

Не исключаются ситуации, когда заболевание начинает развиваться под воздействие раздражающих факторов на протяжении длительного времени. Также в качестве причины рассматривается наличие предраковых болезней и ярко выраженное снижение иммунитета.

Не менее важную роль играет образ жизни, который ведет человек, воздействие стрессовых ситуаций на организм, качество питания и прочие провоцирующие ситуации.

Симптомы

Установлено, что данное патологическое состояние не отличается яркой выраженностью симптоматики. На начальных этапах зарождения болезнь протекает, как правило, бессимптомно. Даже при условии, что новообразования появляются моментально и за короткий промежуток времени достигают больших размеров, ранние стадии не дают о себе знать.

С течением времени, по мере прогрессирования злокачественной опухоли, пациент может наблюдать определенные неприятные ощущения, выражающиеся:

  • тошнотой;
  • рвотой с примесями крови;
  • болезненностью в области живота;
  • быстрой утомляемостью;
  • стремительным снижением массы тела;
  • повышением раздражительности и частыми депрессиями;
  • отсутствием желания принимать пищу.

В некоторых случаях формирование новообразования может сопровождаться возникновением изъявлений, провоцирующих открытие кровотечения, которое может быть открытого или закрытого типа. На фоне такого состояния происходит резкое снижение концентрации гемоглобина в человеческом организме и приводит к развитию анемии.

Если gist опухоль желудка развивается стремительными темпами, возрастает риск появления кровоизлияния внутрибрюшного типа.

При локализации гастроинтестинального стромального новообразования в антральном секторе возрастает вероятность появления желудочного стеноза в выходном отделе желудка.

Диагностика

Еще в 2005 году были представлены рекомендации, которые необходимо было применять при диагностическом обследовании гастроинтестинальных опухолей.

Согласно такому документу, перед тем как начинать проведение терапевтических мероприятий, необходимо было морфологически подтвердить точный диагноз.

Такой подход дает возможность проведения дифференциальной диагностики многих их новообразований.

Для подтверждения заболевания необходимо учитывать данные:

  • эндоскопического исследования;
  • клинической картины;
  • КТ с применением контрастного вещества;
  • морфологического исследования биоптата.

Объем проводимых диагностических мероприятий будет зависеть от места локализации опухолевого процесса.

В том случае, когда подслизистое опухолевое образование не достигает в размерах более двух сантиметров, и симптомы патологии отсутствуют, специалисты останавливают свой выбор на динамическом наблюдении, которое подразумевает проведение эндоскопической ультрасонографии раз в полгода.

Когда опухоль увеличивается в диаметре, выполняется лапаротомическое или лапароскопическое обследование.

Если узлы локализуются в ректовагинальной или ректальной областях, назначают биопсию.

Радиологическое исследование

Данный метод необходим в том случае, когда возникает необходимость уточнить расположение ГИСТ образования, выявить симптомы метастазирования и инвазии.

Маленькие опухоли

Поскольку ГИСО формируются из мышечного слоя, небольшие по размерам опухоли видны как внутристеночное новообразование, имеющее большие объемы.

Когда желудочно-кишечный тракт исследуется с применением бария, удается установить, что контуры опухли четкие, с ровными краями. Они формируют прямой или тупой угол со стеной. Такую картину можно наблюдать при любых видах интрамурального процесса.

При проведении компьютерной томографии с контрастированием опухоли визуализируются в виде интрамуральных образований, имеющих четкие контуры и гомогенный контраст.

Большие ГИСО

По мере прогрессирования болезни большая часть новообразования локализуется в проекции брюшины. Когда объем опухоли превышает кровоснабжение, не исключаются некротические процессы в толще. В таком случае исследование с барием демонстрирует уровень жидкости, депонирование контрастности в пораженных областях.

При проведении КТ с контрастом ГИСО крупного размера изображаются негомогенно.

Интенсивность сигнала при проведении магнито-резонансной томографии будет зависеть от кровоизлияния и выраженности некротического процесса. Зоны кровотечений в толще будут определяться разным сигналом, что зависит от давности кровоизлияния.

Лечение

Среди основных методов терапевтических мероприятий новообразований злокачественного характера выделяют:

  • оперативное вмешательство;
  • химиотерапию;
  • лучевое облучение.

Чтобы добиться полного излечения, необходимо проводить хирургическое вмешательство. Основная его задача заключается в том, чтобы полностью удалить злокачественный очаг поражения, а также региональные лимфатические узлы. Это позволит избежать распространения метастазов на близлежащие и отдаленные органы.

При неоперабельности образования и его больших размеров терапия является паллиативной и направлена на то, чтобы максимально продлить и улучшить качество жизни пациента.

Если имеются определенные ограничения на проведение оперативного вмешательства, назначается лучевая терапия или химиотерапия.

В том случае, когда происходит сдавливание органа опухолевым образованием и нарушается его нормальное функционирование, проводят операцию, подразумевающую частичное иссечение опухоли. На протяжении следующих 5 лет жизни больные в обязательном порядке регулярно обследуются, что позволяет предотвратить развитие рецидива заболевания.

Схема проведения терапевтических мероприятий в каждом случае рассматривается индивидуально.

Резекцию гастроинтестинальной стромальной опухоли проводят в границах непораженных тканей с отступом от края новообразования в два сантиметра. При больших размерах назначают тотальное удаление пораженного органа или гастроэктомию.

Результат от лечения имеет прямую связь со временем диагностирования заболевания.

Осложнения

Если пациенту поставлен диагноз гастроинтестинальная стромальная опухоль, не исключается, что могут возникнуть различные серьезные последствия.

Среди наиболее часто встречающихся возможных осложнений выделяют:

  • перфорацию;
  • развитие перитонита;
  • формирование язвенных наростов;
  • ущемление;
  • стеноз.

Также не стоит забывать, что при неправильно проведенном лечении могут возникать частые рецидивы.

Сколько живут

В целом прогноз жизни будет зависеть от степени распространения опухоли, ее места локализации, а также размеров новообразования. В среднем, выживаемость в течение пяти лет зафиксирована в 48 процентах случаев. С того момента, как было проведено радикальное хирургическое вмешательство, до 5 лет дожили около 50 процентов пациентов.

Когда выявлена опухоль, размеры которой превышают десяти сантиметров, выживаемость снижается до 20 процентов.

Вероятность рецидивов болезни отмечается в 80% случаев в течение двух лет после удаления.

Если гастроинтестинальная опухоль является неоперабельной, средняя выживаемость варьируется в пределах 10-21 месяца.

Профилактика

Чтобы не допустить появления такой патологии, как ГИСТ опухоль желудка, необходимо придерживаться общих рекомендаций, которые дают специалисты.

Прежде всего важно следить за образом жизни и при необходимости стараться его изменить. Лучше отказаться от курения и чрезмерного употребления спиртных напитков.

Важно следить за психоэмоциональным состоянием. Желательно стараться как можно реже подвергать организм стрессу и волнению.

Особую роль играют мероприятия, направленные на укрепление и поддержание иммунной системы.

Важно также следить за режимом питания. Все продукты должны быть качественными и полезными.

Необходимо регулярно проходить медицинское обследование, что позволит своевременно выявить болезнь и начать лечение.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль желудка — серьезное заболевание, которое может угрожать жизни человека. Чтобы максимально снизить риски рецидивов, необходимо при появлении первых симптомов сразу обращаться за медицинской помощью.

Источник: https://onkologia.ru/onkogastroenterologiya/gastrointestinalnaya-stromalnaya-opuhol/

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО). От теории к практике. Лекция для врачей

Опухоль гист желудка

Лекция для врачей “Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО). От теории к практике”. Лекцию для врачей проводит врач-хирург, УЗИ-диагност А. С. Гаевская.

Гастроинтестинальная стромальная опухоль – злокачественная мезенхимальная опухоль, исходящая, предположительно, из клеток Кахала.

ГИСО являются редкими опухолями. Средний показатель заболеваемости в мире составляет 1.0 – 1,5 случая на 100 тысяч человек в год.

Эти опухоли встречаются в любом отделе желудочно-кишечного тракта, наиболее частая локализация в желудке (60-70%), в тонком кишечнике (25-35%).

Клинический пример ГИСО желудка.

Женщина 60 лет. При диспансерном УЗИ ОБП случайно обнаружена небольшая опухоль желудка.

Сканограмма антрального отдела желудка и опухоли (продольный срез).

Сканограмма антрального отдела желудка с опухолью (поперечный срез)

В режиме ЦДК опухоль имеет активный кровоток

Пациентка была прооперирована. Диагноз верифицирован.

Метастазы не обнаружены.

Клинический случай ГИСО тонкого кишечника(мужчина 80 лет)

Мужчина 80 лет. Жалобы на боли и появление опухоли в правой подвздошной области. При УЗИ выявлена крупная опухоль кишечника с зонами некроза и скудным кровотоком. Морфологическая верификация после удаления опухоли – ГИСО подвздошной кишки без метастазов.

Клинический случай ГИСО тонкого кишечника(мужчина 75 лет)

Мужчина 75 лет, запоры, при УЗИ ОБП выявлена небольшая опухоль

тощей кишки, по результатам гистологического анализа – ГИСО тощей кишки.

В режиме энергетического допплера опухоль аваскулярна.

Гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО) (дополнительный материал)

В последние 20 лет выделен особый тип стромальных опухолей ЖКТ, имеющих веретеноклеточное строение и своеобразное клиническое течение. Эти опухоли получили название гастроинтестинальных стромальных опухолей (ГИСО – gastrointestinal stromal tumors – GIST).

Хотя ГИСО составляют всего около 1 % новообразований ЖКТ, они являются самыми частыми мезенхимальными опухолями этой локализации. Несмотря на относительно низкую заболеваемость ГИСО, вопросы их диагностики и лечения остаются актуальными в современной онкологии.

Независимо от размеров и гистологических параметров все ГИСО являются потенциально злокачественными, так как их биологическое поведение зачастую непредсказуемо.

В последние годы в диагностике, лечении ГИСО произошли существенные изменения.

Применение в лечении пациентов с такими распространенными формами ГИСО, как метастатические или неоперабельные, таргетного препарата иматиниб (гливек) привело к значительному улучшению прогноза.

До 80-х годов ХХ века предполагалось, что большинство веретеноклеточных опухолей ЖКТ возникают из гладкой мускулатуры, и это определяло их первичный диагноз – лейомиобластома, лейомиома, лейомиосаркома.

Впоследствии их гистогенез был уточнен при использовании электронной микроскопии и иммуногистохимических методов исследования, позволивших установить сочетание гладкомышечной и невральной направленности дифференцировки опухолевых клеток. Эти клетки являются аналогами возбудимых интерстициальных клеток Кахаля (ИКК) (interstitial cells of Cajal) ЖКТ.

ИКК обладают электрической активностью (рacemaker) и объединяют гладкомышечные клетки с периферической нервной системой, участвуя в регуляции перистальтики стенки ЖКТ. В 1983 г. Mazur и Clark для обозначения опухолей, клетки которых обладают свойствами интерстициальных клеток Кахаля, предложили термин «стромальная опухоль».

Более полное понимание гистогенеза стромальных опухолей ЖКТ стало возможно в 1998 г. в связи с открытием сверхэкспрессии онкобелка KIT (CD117) в большинстве составляющих ГИСО клеток. Онкобелок KIT – трансмембранный рецептор тирозинкиназы, определяющий дифференцировку примитивных мезенхимальных клеток в ИКК. Его экспрессия оказалась очень специфичной для ИКК.

Клеточная пролиферация, адгезия, дифференцировка и туморогенез в ГИСО в большинстве случаев связаны с активацией онкогена с-KIT. В экспериментах при внесении мутированного с-KIT в геном мыши у последней развивались ГИСО.

Молекулярными событиями, приводящими к развитию опухоли, являются активирующие опухолеродные мутации генов, экспрессирующих онкобелки KIT и PDGFRa (рецептор фактора роста тромбоцитов-α), относящиеся к группе тирозинкиназ.

Большинство ГИСО несут в себе ЮТ-мутации, но около 30% имеют активационные мутации в гене, кодирующем выработку PDGFRa, что определяет двоякий механизм запуска туморогенеза в ГИСО: посредством гиперэкспрессии KIT и (или) PDGFRa.

Однако в механизмах опухолевой прогрессии ГИСО участвуют и другие, пока не идентифицированные молекулярные и цитогенетические мутации.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Частота заболеваемости ГИСО составляет 15-20 случаев на 1 млн в год. ГИСО встречается у пациентов в достаточно широком возрастном диапазоне (возрастная медиана – 55-65 лет), однако пик заболеваемости приходится на 6-ю декаду жизни, а менее 10 % опухолей развиваются в возрасте до 40 лет. ГИСО несколько чаще преобладают у мужчин.

Наиболее частая локализация опухолей – желудок (60-70 %), далее следуют тонкая кишка (20-30 %), прямая или ободочная кишка (5 %) пищевод (10 см. К сожалению, даже митотические неактивные и относительно мелкие опухоли могут рецидивировать и метастазировать.

К дополнительным гистологическим признакам, которые ассоциируются с агрессивным поведением, относятся инвазия слизистой оболочки, высокая клеточность в опухоли, выраженная атипия клеток и ядер, очаги некрозов и эпителиоидная морфология.

На основании ретроспективного анализа 1765 случаев (Miettinen M. et al., 2005) с учетом размеров опухоли и митотического индекса (табл. 20.

1) для определения риска рецидива ГИСО были выделены 4 группы новообразований: очень низкого, низкого, среднего и высокого риска рецидива или степени агрессивности.

Опухоли больших размеров с высоким митотическим индексом ассоциируются с максимальным риском, хотя опухоли диаметром >10 см с любым митотическим индексом или опухоли с 10 митозами и более в 50 полях зрения при большом увеличении вне зависимости от размера относят к группе высокого риска.

Таблица 20.1. Прогноз желудочных ГИСО

Риск прогрессирования

Размер опухоли, см

Число митозов на 50 полей зрения,х400

Очень низкий

4 см;

• нечеткие внешние контуры опухоли;

• эхогенные включения;

• кистозные полости в опухоли.

Под контролем эндоскопического УЗИ выполняется тонкоигольная биопсия, рассматриваемая как ведущий метод в уточнении диагноза перед хирургической резекцией; она позволяет получить диагностический материал более чем в 75 % случаев.

Ткань ГИСО очень нежная и легко кровоточит при травматизации. Поэтому при подозрении на «стромальную опухоль», если возможно полное ее удаление по данным первичного обследования, проводить биопсию до операции не рекомендуется вследствие высокого риска диссеминации клеток.

Исключение – эндоскопическая биопсия, которая не сопряжена с риском интраабдоминального распространения опухоли. Отметим, что зачастую материала предоперационной биопсии бывает недостаточно для дооперационной диагностики.

Поэтому хирургическое удаление первичной опухоли рекомендуется выполнять у всех пациентов, способных перенести операцию.

С целью дифференциальной диагностики под контролем эндоскопического УЗИ также может выполняться подслизистая резекция небольших узлов, подозрительных на ГИСО.

Однако при полученном ранее морфологическом подтверждении ГИСО эндоскопическая резекция противопоказана, поскольку связана с возможным вовлечением мышечного слоя стенки органа и с высокой вероятностью наличия остаточной опухоли по линии резекции.

Окончательное заключение о злокачественности процесса возможно лишь на основании морфологического исследования полностью удаленного препарата. Производится светооптическая микроскопия с оценкой гистологической структуры опухоли.

Но при этом следует заметить, что морфологическое строение опухоли может измениться после терапии. Для исключения других опухолей и подтверждения диагноза обязательно осуществляют иммуногистохимическое исследование.

При этом выявление экспрессии онкобелка с-KIT в ГИСО имеет не только диагностическое, но и очень важное терапевтическое значение, так как позволяет обоснованно назначить таргетную терапию.

Для стадирования гастроинтестинальных стромальных опухолей используется TNM классификация с последующей группировкой по стадиям (7-е издание 2010 г.)

Примечание: основными прогностическими факторами являются: митотический индекс, размер и локализация опухоли. В основу стадирования включены размер опухоли и митотический индекс. Митотический индекс для ГИСО определяют как количество митозов в 50 полях зрения при большом увеличении микроскопа (общая площадь 5 мм2), используя объектив 40х. (табл. 1 и 2)

Символ Т содержит следующие градации:

ТХ – первичная опухоль не может быть оценена

Т0 – отсутствие данных о первичной опухоли

Т1 – опухоль не более 2 см

Т2 – опухоль более 2 см, но не более 5 см в наибольшем измерении

Т3 – опухоль более 5 см, но не более 10 см в наибольшем измерении

Т4 – опухоль более 10 см. в наибольшем измерении

Символ N указывает на наличие или отсутствие метастазов в регионарных лимфатических узлах

NX – региональные лимфоузлы не могут быть оценены*

N0 – нет метастазов в региональных лимфатических узлах

N1 – есть метастазы в региональных лимфатических узлах

  • При ГИСО метастазы в регионарные лимфоузлы встречаются редко, поэтому в тех случаях, когда статус лимфоузлов не может быть оценен клинически и морфологически, рассматривают как N0 вместо Nx или pNx.
  • Стадирование ГИСО также зависит и от митотического индекса опухоли. Митотический индекс для ГИСО определяют по количеству митозов в 50 полях зрения (на общей площади 5 мм2) при большом увеличении микроскопа, используя объектив 40х.

Символ М характеризует наличие или отсутствие отдаленных метастазов

М0 – нет отдаленных метастазов М1 – есть отдаленные метастазы

Митотический индекс*

Низкий митотический индекс – не более 5 митозов в 50 полях зрения

Высокий митотический индекс – более 5 митозов в 50 полях зрения

Из-за более благоприятного прогноза при локализации опухоли в желудке все ГИСО разделены на две группы: желудочные и внежелудочные опухоли, и распределение по стадиям проводится отдельно для стромальных опухолей желудка и остальных локализаций

Группировка по стадиям представлена в таблице 1 и 2:

Таблица 1. Распределение по стадиям ГИСО желудка*

Стадия IA

T1,T2

N0

M0

Митотический индекс

Стадия IB

Т3

N0

M0

Низкий

Стадия II

T1,T2

N0

M0

Низкий

T4

N0

M0

Высокий

Стадия IIIA

Т3

N0

M0

Низкий

Стадия IIIB

Т4

N0

M0

Высокий

Стадия IV

Любая Т

N1

M0

Высокий

Любая Т

Любая N

М1

Любой

Любой

Таблица 2. Распределение по стадиям ГИСО внежелудочной локализации**

Стадия I

T1,T2

N0

M0

Митотический индекс

Стадия II

T3

N0

M0

Низкий

Стадия IIIA

Т1

N0

M0

Низкий

Т4

N0

M0

Высокий

Стадия IIIB

T2,T3,T4

N0

M0

Низкий

Стадия IV

Любая Т

N1

M0

Высокий

Любая Т

Любая N

М1

Любой

Любой

* Критерии стадирования опухолей желудка можно применить для первичных ГИСО сальника.

** Критерии стадирования опухолей тонкой кишки можно применить для первичных ГИСО остальных внежелудочных локализаций.

Однако в данной классификации не учитываются такие значимые прогностические факторы, как наличие опухолевых клеток по линии резекции и разрыв капсулы опухоли. Эти критерии необходимо учитывать как крайне неблагоприятные факторы прогноза, в основном для решения вопроса об использовании адъювантной терапии иматинибом.

В связи с этим клиницистами, помимо установления стадии, у пациентов с локализованным и местно-распространенным процессом используется различные схемы оценки риска прогрессирования заболевания.

Оптимальной для решения вопроса о применении адъювантной терапии иматинибом является схема, предложенная H. Joensuu в 2008г или Miettinen M. и Lasota J. в 2006. Риск прогрессирования по классификации H.

Joensuu определяется характеристиками 4 основных прогностических факторов ГИСО: размера опухоли, митотического индекса, локализации и наличия разрыва капсулы опухоли [10, 11].

Таблица №3. Риск прогрессирования заболевания ( H. Joensuu, 2008)

Риск

Размер опухоли, см

Митотический индекс

Локализация опухоли

Очень низкий

5

Любая

2.1-5.0

>5

Вне желудка

5.1-10.0

Источник: https://shopdon.ru/blog/gastro-intestinalnye-stromalnye-opukholi-giso/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.